Miastenia Gravis

[Eduardo Jorge]

O que é a Miastenia Gravis?

A Miastenia Gravis é uma doença crónica que causa fraqueza e fadiga anormalmente rápida dos músculos voluntários. A fraqueza é causada por um defeito na transmissão dos impulsos dos nervos para os músculos. A doença é raramente fatal, mas pode ameaçar a vida quando a fraqueza atinge os músculos da deglutição e da respiração.

O tratamento adequado dá à maioria dos doentes uma apreciável melhoria dos sintomas e muitos deles podem levar uma vida normal e produtiva.

Quais são os sintomas da Miastenia Gravis?

O inicio da Miastenia Gravis pode ser súbito com fraqueza muscular severa e generalizada, mas mais frequentemente os sintomas iniciais são variáveis e subtis tornando o diagnóstico da doença difícil.

O primeiro sintoma frequentemente verificado é a fraqueza dos músculos dos olhos. A doença pode permanecer ou progredir para os músculos da deglutição, fonação, mastigação ou dos membros. Os sintomas variam de doente para doente, mas podem incluir a queda de uma ou ambas as pálpebras (ptose), desdobramento das imagens ou visão dupla (diplopia), fraqueza dos músculos que mobilizam os gobos oculares (estrabismo), dificuldade em engolir com regurgitação dos líquidos pelo nariz (disfagia), dificuldade em falar, com voz nasalada (disfonia), fraqueza nos músculos da mastigação e tendência para ter a boca aberta, ou do pescoço com queda da cabeça para diante, fraqueza dos músculos dos membros, com dificuldade para subir degraus ou andar, ou elevar os braços para pentear, barbear ou escrever e por fim fraqueza dos músculos respiratórios o que representa um perigo significativo.

A fraqueza muscular pode desenvolver-se durante dias ou semanas ou manter-se no mesmo nível durante longos períodos de tempo.

A severidade da doença varia de doente para doente e no mesmo doente pode variar ao longo do dia. A fraqueza tende a agravar-se com o exercício e para o fim do dia e em geral melhora parcialmente com o repouso.

Quem adoece com Miastenia Gravis?

A doença pode afectar doentes de todas as idades e de ambos os sexos mas é duas vezes mais comum na mulher. Não é contagiosa e não é hereditária se bem que haja alguma controvérsia sobre isso, nenhum dos nossos doentes, cerca de 400, tem casos conhecidos na família.

O que causa a Miastenia Gravis?

Os sintomas da Miastenia Gravis são causados por um defeito de transmissão dos impulsos dos nervos para os músculos, podendo estes permanecer normais.

A transmissão dos impulsos dos nervos para os músculos é normalmente feito por uma substância, a Acetilcolina, na junção neuromuscular provocando uma contracção do músculo.

Na Miastenia Gravis o numero de receptores da Acetilcolina ou sítios dos quais a substância pode ser recebida encontram-se reduzidos, e isto devido a um ataque dos receptores da Acetilcolina , por anticorpos, produzidos pelo sistema imunitário do próprio indivíduo. Este é o sistema normalmente envolvido na luta contra as infecções. a Miastenia Gravis é assim designada por doença autoimune porque o sistema imunitário do indivíduo começa a produzir anticorpos que atacam os seus próprios tecidos. A investigação tem mostrado que na maioria dos doentes com Miastenia Gravis há a circular no sangue anticorpos contra os receptores da Acetilcolina e numerosos cientistas encontram-se emprenhados na investigação das causas que provocam o início da produção destes anticorpos, pelo sistema imunitário dos doentes, desencadeando esta agressão autoimune. Há alguma evidência que a doença se inicia no TIMO que é uma massa de tecido linfóide que se encontra no peito por detrás do esterno.

Qual o papel do TIMO na Miastenia Gravis?

As células que formam o TIMO fazem parte do sistema imunitário de um indivíduo normal.

Está localizado na parte antero superior do tórax, por detrás do esterno e adiante do coração. O TIMO é normalmente grande na infância diminuindo de tamanho com a idade, de tal modo que apenas restam vestígios na idade adulta.

Nos Miasténicos adultos, no entanto, o TIMO pode estar aumentado ou apresentar alterações microscópicas. Alguns (10% a 15 %) têm tumores (timomas) benignos.

Se bem que a relação do TIMO com a Miastenia Gravis não esteja totalmente esclarecida parece que o TIMO está ligado á produção de anticorpos antireceptores da Acetilcolina ou outras substâncias que interferem com a transmissão neuromuscular.

Como pode ser tratada a Miastenia Gravis?

O uso de medicamentos e da cirurgia do Timo, isolados ou em conjunto são razoavelmente eficazes no tratamento da Miastenia Gravis.

O tratamento da primeira linha é um medicamento designado anticolinesterase, que facilita a transmissão neuromuscular. Apesar de não tratar a deficiência base dos receptores da Aceticolina até produzir a contracção do músculo.

O tratamento com os anticolinesterásticos (piridostigmina - Mestinon) é benéfico mas em muitos doentes não suficiente para levarem uma vida normalmente activa.

A timectomia ou remoção do timo é muitas vezes o passo seguinte. Cerca de 50% dos doentes podem ter uma remissão ou melhoras significativas com a timectomia.

A terapêutica com esteróides é por vezes necessária nos doentes mais graves. Os esteróides com os outros imunossupressores como a azatioprima são bastante eficazes produzindo remissão dos sintomas e estão particularmente indicados quando são afectados os músculos da deglutição e da respiração. O seu efeito faz-se sentir no sistema imunitário deprimindo a produção de anticorpos. Infelizmente o seu uso tem de ser prolongado e provocam por vezes acções colaterais indesejáveis.

O método de tratamento designado por plasmaferese é usado quando os doentes entram na designada "Crise Miasténica", durante a qual necessitam de respiração assistida.

A plasmaferese consiste na substituição do plasma do doente, é uma espécie de lavagem do sangue para a remoção dos anticorpos que estão a bloquear a transmissão neuromuscular.

O que é uma "Crise Miasténica"?

A crise ocorre quando um doente com Miastenia Gravis começa com dificuldade em respirar, que não responde à medicação e necessita de ser hospitalizado para assistência respiratória, em geral mecânica.

A crise pode ser desencadeada pelo stress emocional, infecção, actividade física, menstruação, gravidez, reacção adversa a certos medicamentos, acidente, etc.

Que investigação esta a ser feita?

Nestes últimos anos esta doença tem sido alvo de extraordinário interesse por parte de investigadores de todo o mundo, especialmente nos EUA com o apoio da Associação de Distrofia Muscular Americana. Inúmeros trabalhos estão a ser levados a cabo sobre a imunologia da Miastenia Gravis, sobre a bioquímica dos receptores da Aceticolina, etc. a fim de se encontrar a resposta para as perguntas que ainda não estão bem esclarecidas, em busca do tratamento que possa curar a doença.

Fonte: Médicos de Portugal